Hemofilici jsou při pandemii pod tlakem. Stres jim může zesilovat pocit ohrožení

Stres a psychické vyčerpání zažívá při pandemii kdekdo. Když však navíc trpí nevyléčitelnou nemocí, jako je hemofilie, může stres násobit pocity ohrožení života. Nebezpečná kombinace nemoci a vypětí se týká až 20 % pacientů s hemofilií. Vyplývá to z průzkumu realizovaného Českým svazem hemofiliků a sdružením Hemojunior ve spolupráci s psychologem. Největší tlak na psychiku podle něj nevytváří strach ze samotné nemoci, ale zejména vládní opatření.

Stres přitom může průběh hemofilie zhoršovat. Pacientům ve složitém období pomáhají moderní léky, které si dokonce v průběhu pandemie s pomocí pacientských organizací sami rozváželi. V tuzemsku žije s touto vrozenou poruchou srážlivosti krve přibližně tisíc pacientů, z toho čtvrtina jsou děti. Odborníci na nemoc upozorňují u příležitosti Světového dne hemofilie, který každoročně připadá na 17. dubna.

„V průběhu pandemie covid-19 se hemofilici potýkali zejména s nejistotou danou zcela novou situací – báli se, zda nebude onemocnění koronavirem u osoby s krvácivou poruchou probíhat významně hůře, což se zatím nepotvrdilo. Obavy také plynuly z nejistoty, zda bude i nadále k dispozici dostatek léků pro prevenci a léčbu krvácení,“ říká MUDr. Ester Zápotocká z Kliniky dětské hematologie a onkologie ve Fakultní nemocnici v Motole. Pětina pacientů v průzkumu dokonce uvedla, že se cítí přetížena stresem a je vyčerpána jak psychicky a fyzicky, tak finančně.

Takové vyčerpání přitom u hemofiliků může vést ke zhoršení nemoci.

„Stres obecně snižuje imunitu a sami pacienti mi říkají, že pokud nejsou v psychické pohodě a cítí na sobě přehnaný tlak, mohou snáz krvácet, mají více zdravotních komplikací a hůře je snáší. Pokud se jedná o děti, které jsou v dnešní době v psychické nepohodě velmi často, pak se stres přenáší i na zbytek rodiny,“ říká Mgr. Petra Bučková, klinická psycholožka z Oddělení klinické psychologie Fakultní nemocnice Brno a spoluautorka průzkumu.

Průzkum také ukázal, že hemofilikům tolik neškodí strach z covidu, ale spíše omezení spojená s pandemií.

„Jsou obecně limitováni svým onemocněním, nemohou se věnovat tolika činnostem jako zdraví lidé a každá další omezení, jaká panují nyní, je pro ně mnohem těžší snášet. Obzvlášť pro starší pacienty je sociální kontakt velmi důležitý, protože jsou často invalidní a je to pro ně jeden z mála způsobů trávení volného času,“ popisuje Kateřina Altmanová, předsedkyně sdružení Hemojunior.

Nemoc projeví již v prvním roce života. Objevuje se zpravidla u mužů

Hemofilie je poměrně vzácné dědičné onemocnění, které se projevuje poruchou srážlivosti krve. Je způsobeno nedostatkem srážecího (koagulačního) faktoru v krvi hemofiliků, což je bílkovina nutná k účinnému srážení krve.

Podle závažnosti se hemofilie rozděluje do tří skupin. Lidé s lehkou hemofilií např. déle krvácejí po operacích či úrazech. U pacientů se středním stupněm nemoci může docházet ke spontánnímu krvácení a často krvácejí už i po nepatrném poranění. Těžcí hemofilici pak často trpí spontánním krvácením do kloubů (zejména do kolen, loktů a kotníků) a při nedostatečné léčbě jim hrozí trvalé poškození kloubů a invalidita.

V ČR žije přibližně 1 000 pacientů s hemofilií, 38 % z nich má těžkou formu nemoci. U většiny postižených se nemoc projeví již v prvním roce života. Objevuje se zpravidla u mužů.

Léčí se dodáním chybějícího srážecího faktoru přímo do krve. Preventivní dodání srážecího faktoru (tzv. profylaxe) předchází mimo jiné spontánnímu krvácení do kloubů, které je běžné u těžkých forem hemofilie.

Opakované krvácení kloub vážně poškozuje a bez rychlé a účinné léčby se rozvíjejí těžké kloubní změny, které mohou vést až k trvalé invaliditě. Aby byla profylaxe účinná, musí se dávky srážecího faktoru podávat pravidelně, většinou 2–3krát týdně.

Podle chybějícího faktoru se rozlišuje hemofilie A (chybějící aktor VIII), respektive hemofilie B (faktor IX).

U cca jedné ze čtyř osob s těžkou hemofilií A se při léčbě vytvoří protilátky proti podávanému faktoru VIII (tzv. inhibitor), což znamená, že nitrožilní podávání faktorové léčby je pro ně neúčinné a riziko krvácení je u nich mnohem větší.

V ČR je cca 26 dospělých pacientů s inhibitorem. Podle údajů VZP počet pacientů s poruchou srážlivosti krve ve srovnání s léty 2018 a 2019 v roce 2020 poklesl. Nejvíce jich je v Praze a Jihomoravském kraji (viz tabulka níže).

Zásadní pomocí v nelehké době je pro hemofiliky dostupná moderní léčba

Pacienti si nitrožilně doplňují koagulační (srážlivý) faktor, případně dostávají nejnovější formu léčby – tzv. nefaktorovou, kterou stačí aplikovat pouze podkožně. Oba způsoby léčby hemofilie pak velmi účinně zlepšují srážlivost krve tak, aby nedocházelo ke spontánním krvácením. Léky si hemofilici sami aplikují v pohodlí domova, díky čemuž se nemusí stresovat například kvůli návštěvám nemocnic.

„Léčba hemofilie se za posledních 30 let proměnila zcela zásadně. Většina osob s těžkou hemofilií a řada těch, kteří mají tendenci více krvácet, jsou dnes léčeni v domácím prostředí pravidelným podáváním léků, které snižují riziko krvácení. To vedlo k významnému snížení počtu krvácení do kloubů či svalů a s tím souvisí také menší chronické postižení pohybového aparátu. Dnešní děti a mladí muži, kteří dostávají dostupnou léčbu, žijí život bez významnějšího fyzického omezení,“ vysvětluje MUDr. Ester Zápotocká.

Významnou starostí byla pro hemofiliky právě dostupnost léků. „Podařilo se nám hned ze začátku pandemie spustit projekt tzv. home delivery, kdy jsme ve spolupráci s certifikovanou kurýrní firmou a lékaři hemofilických center doručovali léky do domovů hemofiliků i na odlehlých místech. Tím tato obava zmizela,“ vysvětluje Martin Bohůn, předseda Českého svazu hemofiliků.

Osobám s hemofilií i jejich rodinám také při pandemii chybí setkávání s mladší, respektive starší generací.

„Zvláště u dětí a dospívajících mohou taková setkání pomoci v budování vlastní identity jako cenného člověka i přesto, že budou celý život trpět tímto onemocněním,“ říká Mgr. Petra Bučková. Setkání také umožňují mladším pacientům porovnat možnosti léčby, jaké mají teď a jaké měli jejich předchůdci. V tom pomáhá jak mladým, tak starším pacientům i kreslený Medikomiks „Hemofilie – dříve a nyní“, který srozumitelně vysvětluje, jak funguje lidské tělo, proč vznikne nemoc, co se děje během léčby a jak se v průběhu let vyvíjela. Ke stažení je k dispozici na stránkách www.mojemedicina.cz. Čtenáři zde najdou i předchozí díly „Hemofilie“ a „Inhibitor“.

Více na www.mojemedicina.cz, kde je k nalezení i projekt Medikomiks. Za ním stojí biotechnologická společnost Roche, která se nad rámec výzkumu a vývoje nových léčebných možností věnuje také vzdělávání pacientů a laické veřejnosti.

Roční péče o jednoho pacienta s hemofilií loni stála téměř 600 tisíc korun

Z analýzy VZP ČR vyplývá, že náklady na léčbu hemofilie ve srovnání s rokem 2019 stouply v roce 2020 téměř o 100 miliónů korun, a to i přesto, že počet pacientů s poruchou srážlivosti krve ve srovnání s léty 2018 a 2019 v roce 2020 poklesl (cca o 3,68 %). Vloni VZP ČR na léčbu těchto svých klientů vynaložila téměř 800 milionů korun (799,73 mil. Kč), což je o 19 % (18,92 %) víc, než v roce 2018. V průměru stála roční péče o jednoho pacienta s hemofilií bezmála 600 tisíc korun. Průměrné náklady se liší i podle regionů (viz tabulka níže).

Všeobecná zdravotní pojišťovna informuje veřejnost ve svých tiskových zprávách o nejnákladnějších diagnózách a hemofilie je už pravidelnou součástí tohoto žebříčku. Například v roce 2019 dosáhly náklady na léčbu jednoho pacienta s poruchou srážlivosti krve téměř 26 milionů korun.

Výše nákladů na péči o pacienty s hemofilií souvisí se závažností zdravotního stavu a množstvím speciálního a mimořádně drahého léčivého přípravku, který musí užívat. U někoho může stát léčba desítky tisíc korun, u jiného desítky milionů. S tím souvisí i rozdíly v průměrných nákladech na jednoho klienta, a to i s ohledem na různé regiony České republiky.

Například nejvíce nemocných bylo v roce 2020 v Praze. O něco méně jich bylo evidováno v Jihomoravském kraji. Nákladově však byla pro VZP léčba pacientů v Jihomoravském kraji náročnější přibližně o 18,5 milionu korun než v Praze

Počet klientů VZP s hemofilií a náklady na jejich péči včetně průměrných nákladů na péči za poslední tři roky

	Rok 2018	Rok 2019	Rok 2020
Počet pacientů	1 390	1 387	1 337
Náklady na péči v tis. Kč	672 513	700 072	799 729
Průměrné náklady na pacienta v tis. Kč	483,8	504,7	598,2

Počet klientů VZP s hemofilií, náklady na jejich léčbu a průměrné náklady na léčbu v krajích v roce 2020

Kraj	Ženy	Muži	Celkem	Náklady v tis. Kč	Průměrné náklady v tis. Kč
Hlavní město Praha	94	142	236	129 839	550,2
Středočeský kraj	68	113	181	85 990	475,1
Jihočeský kraj	18	50	68	55 173	811,4
Plzeňský kraj	29	51	80	48 928	611,6
Karlovarský kraj	8	29	37	16 715	451,7
Ústecký kraj	31	56	87	62 168	714,6
Liberecký kraj	30	45	75	22 497	300,0
Královéhradecký kraj	18	41	59	30 942	524,4
Pardubický kraj	15	37	52	29 174	561,0
Vysočina	30	52	82	67 899	828,0
Jihomoravský kraj	97	114	211	148 345	703,1
Olomoucký kraj	8	31	39	27 067	694,0
Moravskoslezský kraj	27	49	76	59 158	778,4
Zlínský kraj	27	27	54	15 834	293,2
Celkem	500	837	1 337	799 729	598,2

I malý úraz znamená vážné následky – pomohla moderní léčba

Petr (16) z Prahy se s hemofilií už narodil. A právě kvůli této nemoci, která způsobuje poruchu srážlivosti krve, jej už od malička rodiče vychovávali k opatrnosti. Protože věděli, že každý, i relativně banální úraz pro něj může mít velmi vážné zdravotní následky. Díky moderní léčbě ale Petr mohl prožít takřka úplně normální dětství a nyní dospívání – a dobře si uvědomuje, jaké má štěstí.

Na Petrovi by nikdo vážnou nemoc na první pohled nepoznal. „Může to znít zvláštně, ale nemám pocit, že by mě hemofilie v něčem omezovala. S nemocí jsem se narodil, nic jiného neznám, takže mi ani nepřijde, že by se mnou bylo něco v nepořádku,“ popisuje. Už od malička však – zpočátku s pomocí rodičů a pak i sám – musel dávat při pohybu pozor. V případě úrazu může být i pro léčené hemofiliky velký problém zastavit krvácení. Stačí, aby se více „praštili“ například do kolene, krev se vylije do kloubu a může jej nenávratně poškodit. „Do kloubu jsem krvácel jen jednou, když jsem byl malý. Žádné následky to naštěstí nezanechalo. Od té doby se mi to díky lékům a také opatrnosti nestalo,“ vypráví.

Hemofilie Petra naučila zodpovědnosti a péči o sebe už v útlém věku. V osmém roce si uměl sám nitrožilně podat lék – srážlivý faktor, který pomáhá jeho krvi reagovat tak, jak má, a zabránit krvácení. Brzy také musel vědět a rozlišovat, které aktivity pro něj mohou být potenciálně nebezpečné. „Ke sportům mě to nikdy moc netáhlo, takže v tomhle mám trošku výhodu. Ale i kdyby ano, tak vím, že například nějaké bojové sporty, které jsou teď populární, by pro mě určitě nebyly. Obecně jsem na to asi trošku citlivější, občas když vidím, co někteří kolem mě vyvádí, tak si říkám, že tohle už bych si asi nedovolil. Ale líto mi to není,“ vypráví Petr, který studuje Střední odbornou školu v oboru starožitník.

I přes omezení, která jeho nemoc představuje, nikdy nezažil ze strany svých vrstevníků posměšky nebo negativní reakce. „Asi mám štěstí na lidi kolem sebe. Nemocí se nijak netajím, naopak většinou když přijdu do nového kolektivu, povím o hemofilii ostatním. Je to tak bezpečnější, aby všichni věděli, co a jak, kdyby se náhodou něco stalo. A to se pak většinou spíše zajímají o nemoc samotnou,“ popisuje Petr.

Cenné jsou podle něj i zkušenosti, které získává od starších pacientů s hemofilií. „Je hodně zajímavé poslouchat, jak to měli oni v mládí těžké, kdy ještě léčba nebyla na takové úrovni jako dnes. Nemoc jim dělala mnohem větší problémy a hodně z nich má trvalé následky. Určitě si pak člověk uvědomí, jaké má vlastně štěstí, že ho nemoc skoro neomezuje, a víc si zdraví váží,“ říká Petr. „Nemoc je odmalička mojí součástí a neberu ji jako nějaký handicap. Díky léčbě o ní vlastně ani nevím,“ uzavírá. Na příběhy podobné tomu jeho upozorňuje i Medikomiks „Hemofilie – dříve a nyní“, který čtenáře kreslenou formou seznamuje se životem hemofiliků a vykresluje, jak obrovského pokroku léčba hemofilie dosáhla.

Dožil se moderní léčby, ta mu po letech ulevila

Hrát s kartami, které mi život rozdá – to je životní krédo pana Zdeňka Březiny (70) z Brna. A karty to byly poměrně slabé, celý život se totiž potýká s hemofilií. Kvůli této vrozené nemoci se mu krev téměř nesráží, a dennodenně tak od dětství čelí riziku krvácení například do kloubů a jejich nevratnému poškození. Nyní má důvod k optimismu, nedávno se konečně dočkal léčby, která skutečně pomáhá, a jak sám říká – udělala z něj jiného člověka.

První z mnoha krvácení do kloubu zažil pan Zdeněk asi ve čtyřech letech. „Ve školce mě jedno dítě praštilo kostkou do kolene a to mi extrémně nateklo. Nicméně lékaři v místní nemocnici bohužel nepoznali, o jaký problém se jedná. Pocházím z Uherského Hradiště a v té době tady takové možnosti diagnostiky neměli,“ popisuje.

To, že spontánní krvácení do kloubů má na svědomí hemofilie, se tak dozvěděl až v šesti letech, kdy jej lékaři s neustávajícími potížemi poslali na vyšetření do brněnské gakultní nemocnice.

„V první třídě jsem po krvácení vždy asi 10 týdnů chyběl, protože kloub, ať už koleno, kotník nebo loket, nejen bolel, ale byl i úplně znehybnělý. Pak mě na doporučení mé lékařky maminka raději poslala do Ústavu sociální péče na Kociánce v Brně, abych byl alespoň pod kontrolou lékařů,“ vypráví. Tam se nakonec vyučil pánským krejčím – a šití se věnoval celý život. Dokonce se ve škole seznámil se svou budoucí ženou, se kterou nakonec strávil 42 let života, před pěti lety bohužel zemřela.

Tehdejší léčba připomínala spíše začarovaný kruh. „Na otoky jsem dostával maximálně obklady, případně se ještě dávaly klouby do sádry, aby se znehybněly. Pak se samozřejmě musely rozhýbávat, což ale vedlo k dalšímu krvácení, a mohlo se začít znovu,“ popisuje Zdeněk. Neustálým opakováním krvácení se však nevratně poškozovaly klouby. „Na kloubní chrupavky působí krev jako žíravina – extrémně je opotřebovává, takže s mým častým krvácením jsem je měl skutečně v havarijním stavu,“ říká.

Už ve 42 letech tak musel na první výměnu kloubu v kyčli. Následoval i druhý kyčelní kloub, koleno a nakonec i druhé koleno. Poškozené má však také ramenní klouby nebo kotníky. V ohrožení života byl Zdeněk dvakrát a dvakrát jej zachránily ženy, které měl nablízku.

„Poprvé to bylo někdy ve 14 letech, když jsem si zlomil nohu a lékaři mě chtěli operovat. Tady mě zachránila maminka, která to nedovolila. Vzhledem k tehdejšímu vybavení bych jim pravděpodobně vykrvácel,“ popisuje.

„Podruhé to byla moje žena, když sama v mých 53 letech poznala, že pravděpodobně krvácím do mozku, a přestože já jsem nechtěl, zavolala záchranku. Díky tomu jsem se dostal včas do nemocnice a hematom mi odsáli,“ říká pan Zdeněk.

Protože zažil dobu, kdy se hemofilie léčila obklady nebo krevní plazmou, je nadšený ze současných možností medicíny. Pacienti s hemofilií mají dnes k dispozici profylaktickou léčbu, která spočívá v nitrožilním doplňování koagulačního (srážlivého) faktoru, nebo léčbu tzv. nefaktorovou, kterou stačí aplikovat pouze podkožně.

Obě pak srážlivost krve upravují tak, aby nedocházelo ke spontánním krvácením. I díky jeho zkušenostem se stal předlohou pro jednu z postav v tzv. Medikomiksu, který čtenáře kreslenou formou seznamuje se životem hemofiliků a principem jejich léčby.

„Dožil jsem se doby, kdy je hemofilie sice stále nevyléčitelná, ale už je léčitelná. S léčbou už u mě ke krvácení prakticky nedochází, což je rozhodně velká úleva. Klouby sice mám nenávratně poškozené a bolí mě prakticky pořád, ale na to si člověk zvykne,“ vysvětluje. K pohybu tak většinou využívá elektrický vozík.

Ve volném čase se také rád potkává s mladou generací hemofiliků, kteří mají profylaktickou léčbu odmalička a tím pádem nemusí zažívat to, co Zdeněk. „Snažím se jim ukázat, jak léčba vypadala dříve a jaké to má následky. Tím je chci motivovat, aby to nebrali na lehkou váhu a cenili si možností, které dnešní medicína má. A myslím, že to funguje,“ uzavírá.

O sdružení Hemojunior

Hemojunior je dobrovolnou neprofesionální organizací sdružující své členy z řad občanů bez rozdílu věku, národnosti, víry, profese či společenského postavení, kteří se chtějí aktivně podílet na pomoci dětem s hemofilií. Vzniklo z iniciativy rodičů v listopadu 2001. Více na www.hemojunior.cz.

O Českém svazu hemofiliků

Český svaz hemofiliků (ČSH), z. s., je dobrovolný spolek osob s hemofilií – von Willebrandovou chorobou. Byl založen v roce 1990. Zastává zájmy nemocných a všemožně jim pomáhá zvládat nepříznivý osud. Hlavní snahou celého svazu je připravit všem členům podmínky pro co největší zkvalitnění života, zastávat zájmy celé komunity lidí s poruchami srážlivosti krve a umožnit jim plné začlenění do běžného života. Členy jsou nejen samotní nemocní, ale také jejich rodinní příslušníci, přátelé, lékaři a další zdravotníci, případně příznivci svazu. ČSH je členem Světové federace hemofilie (WFH), Evropského hemofilického konsorcia (EHC) a Českého národního hemofilického programu (ČNHP). Spolupracuje se sdružením Hemojunior a v rozhodujících otázkách postupují společně. Více na www.hemofilici.cz.